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2025-12-01 23:13 4,154次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
昆明8月4日電 (李何 胡義 劉超)經過1400天連續奮戰，渝昆高鐵重難點控制性工程長水機場隧道4日貫通，為全線建成通車按下「加速鍵」。 圖為渝昆高鐵重難點控制性工程長水機場隧道貫通。胡義 攝 長水機場隧道是渝昆高鐵建設過程中的「硬骨頭」，隧道全長8770米，下穿昆明長水機場運營區、貨運通道、機場跑道，以及既有滬昆鐵路等多處敏感性構築物。 隧道沿線地質條件錯綜複雜，圍巖破碎、巖溶發育，特別是機場運營對施工變形控制要求極高，是典型的環境敏感、工期控制、技術創新等多重難題於一身的隧道工程。 「為減小施工對機場運營影響，不能採用傳統的爆破法施工，我們採用了先進的懸臂掘進機開挖工法。」中鐵十八局渝昆高鐵站前2標項目負責人丁少寧說，懸臂掘進機作業時截齒高速旋轉，將堅硬的巖石一塊塊「啃噬」下來，同時通過精密控制，把地表沉降嚴格控制在安全範圍內。 圖為長水機場隧道明挖區段頂部正在進行施工。陳暢 攝 「懸臂掘進機的開挖施工綜合考量了安全性、適用性、經濟性、環保及工期等多方面因素，這種工法較大節約了建設成本，實現了經濟效益與工程質量的雙贏。」中鐵二院昆明公司負責人羅竹說。 隨著長水機場隧道貫通，渝昆高鐵雲南境內段隧道已貫通43座，隧道貫通已達80%。目前，渝昆高鐵雲南段全面進入衝刺階段，路基、橋梁、隧道等站前主體工程已基本成型，站後「四電」及站房工程正在加速推進。 渝昆高鐵作為中國「八縱八橫」高鐵網京昆通道的重要組成部分，全長約700公裡，其中雲南境內段長388.6公裡，是雲南省內首條設計時速達350公裡的高速鐵路。全線建成通車後，重慶到昆明的行車時間將大幅壓縮。(完)
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