格陵蘭島300萬年冰川轟然倒塌
2026-01-24 06:19 5,612次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
天津8月11日電 (記者 王君妍)10日，隨著「中遠海運人馬座」輪運載的空客A320系列飛機大部件在天津港太平洋國際貨櫃碼頭精準落位，天津港集團接卸空客大部件達800架次。 隨著「中遠海運人馬座」輪運載的空客A320系列飛機大部件在天津港太平洋國際貨櫃碼頭精準落位，天津港集團接卸空客大部件達800架次。(天津港集團供圖) 今年是空客與中國航空業合作40周年，也是空客單通道飛機A320系列進入中國市場30周年。目前中國機隊中運行的空客飛機約2300架，其中約三分之一產自天津總裝線。 「針對空客大部件班輪，我們精細化編制船舶動態計劃，主動協調相關口岸單位，統籌全港通航資源，引航、拖輪做到『雙優先』。作業方案也不斷優化，確保全過程『零缺陷』安全高效接卸。」天津港太平洋國際貨櫃碼頭操作部副經理李文濤說。 據介紹，天津港持續深耕空客大部件接卸工藝，精細編製作業計劃，科學調配生產要素，完善改進工藝流程，形成以碼頭設施、裝卸設備、現場質量、安全控制為體系的作業模式，所有環節實現程序化管理、標準化工藝，確保接卸過程中每個動作準確率達100%，使平均每件作業用時壓縮12%，接卸效率逐級攀升。目前，天津港已實現空客大部件24小時全天候接卸，接卸時間由每架次2個小時降至40分鐘，單次接卸件數紀錄增加至11件，接卸頻率由最初的每年4架次躍至68架次，創造了連續17年「零缺陷」的行業紀錄。(完)
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