商務部公布對原產於加拿大、日本和印度的進口滷化丁基橡膠反傾銷調查的初步裁定
2025-12-02 08:27 2,247次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
甘肅酒泉8月8日電 (劉瀟)8日，2025年肅北蒙古族自治縣那達慕在甘肅省酒泉市肅北縣民族體育活動中心舉行。 8日，2025年肅北蒙古族自治縣那達慕在甘肅省酒泉市肅北縣民族體育活動中心舉行。李亞龍 攝 肅北縣委副書記、縣長巴成介紹說，那達慕，蒙古語意為「娛樂、遊戲」，是蒙古族的傳統節日，是切磋、競技的舞臺，更是展示民族風情、促進民族團結、推動文旅融合的重要載體。 肅北縣地處祁連山北麓餘脈，西鄰新疆，南接青海，北連內蒙古和蒙古國，是「絲綢之路」的重要節點縣，也是甘肅省唯一的蒙古族自治縣、邊防縣。這裡的雪山、戈壁和草原孕育出被譽為「雪山蒙古族」的特色文化。 「肅北的變化真是日新月異，太讓人驚喜了！這是我第一次在現場看那達慕，從整齊劃一的方隊邁著鏗鏘步伐進場，到熱情奔放的民族歌舞輪番登場，每一幕都看得我心潮澎湃，震撼勁到現在還沒過去。」敦煌市民李俊民難掩激動，話語裡滿是興奮。 為了那達慕，他們一家五口凌晨五點半就從敦煌出發，一路盼著趕到肅北。「我手機裡存的照片都好幾千張了，可還是覺得拍不夠，就想把這所有精彩瞬間都牢牢記下來，生怕漏了哪一處細節。」他邊說邊點開相冊，眼裡閃著對那達慕的喜愛。 開幕式上，搏克方隊、哈日靶方隊、非遺展演方隊、雪域先鋒體育方隊、蒙古西洋棋方隊、阿都沁野騎方隊等紛紛入場。彩旗如潮般在風中獵獵作響，歡呼聲、喝彩聲一波高過一波，匯成沸騰的海洋。 圖為搏克方隊。李亞龍 攝 肅北縣委書記張躍峰表示，本次那達慕秉持「民間組織、群眾參與、節儉務實、安全有序」的原則精心籌備，這不僅是一場力與美的競技盛宴，更是一個文體旅深度融合、帶動全民健身蓬勃發展的廣闊舞臺。 張躍峰還說，希望藉此次那達慕契機，能讓更多人感受這片熱土獨特的民俗風情與壯美的地域文化，沉浸式體驗肅北那達慕的無限魅力與澎湃激情。 近年來，肅北縣巧借「體育+旅遊+文化」的融合之力，以一場場特色活動為紐帶，串聯起草原的豪邁、文化的厚重與運動的激情，推動三者深度交融、互為賦能。 近期，肅北縣還將舉辦「四省十二城」五人制足球爭霸賽、中國廣場舞大賽、中國毽球公開賽等精彩紛呈的現代賽事活動。 這座小城正以賽事為橋，在睦鄰友好的氛圍中，精心培育文體旅融合的新業態、新場景。這將為全域發展注入源源不斷的活力，推動文體旅融合從「破圈」走向「深耕」，朝著產業化、全域化的廣闊圖景穩步邁進，讓肅北的每一寸土地都成為文體旅融合發展的鮮活見證。 據介紹，本次那達慕為期2天，搏克比賽的力量交鋒、射箭場的精準對決、賽馬時的風馳電掣等經典賽事將輪番上演，精彩不斷。此外，8日晚，肅北烏蘭牧騎藝術團將攜手內蒙古自治區直屬烏蘭牧騎，聯袂獻上一臺展現民族風情的文藝晚會。 從傳統競技到文化展演，一系列豐富多彩的活動讓那達慕這一承載著草原記憶的古老盛會，在新時代煥發出蓬勃新活力。如今的肅北那達慕，早已超越了單一的文體範疇，成為集體育競技、經貿交流、旅遊體驗於一體的綜合性草原盛宴，既延續著民族文化的根脈，也書寫著融合發展的新篇章。(完)
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