美國國債總額首超37萬億美元 美專家警告：將致惡性循環
2025-12-11 20:10 7,812次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
巴彥淖爾8月4日電 題：探訪內蒙古戈壁深處的「移動界碑」 記者 張林虎 內蒙古自治區烏拉特後旗北與蒙古國接壤，近200公裡的邊境線蜿蜒在2.5萬平方公裡的草原與戈壁間。在這裡，一群特殊的身影常年活躍在邊境一線，他們既是逐水草而居的牧民，更是守護國土的護邊員。他們用腳步丈量著每一寸土地，用日復一日的堅守，在祖國北疆構築起一道堅不可摧的安全屏障，成為名副其實的「移動界碑」。 圖為護邊員嘎達準備出發。 張鼎暉 攝 晨光啟程護邊路 清晨5點，天剛蒙蒙亮，烏拉特後旗寶音圖邊境派出所護邊員嘎達已穿戴整齊，挎上望遠鏡和對講機，騎上摩託車駛離蒙古包，開始了一天的邊境巡邏。他身後是一望無際的戈壁草原，遠處的邊境線在朝陽的映照下若隱若現，勾勒出雄渾的輪廓。 嘎達負責的管段長約40公裡，沿途沒有像樣的公路，只有牧民踩出的土路和崎嶇的山坡。摩託車在碎石與溝壑間顛簸，嘎達卻操控自如，熟練地避開障礙物。他時不時停下車子，舉起望遠鏡，仔細觀察著遠處的動靜，生怕錯過任何異常。 「這一帶雖然人少，但責任重大，任何一點不對勁都可能關係到邊境安全，絕不能馬虎。」嘎達拍了拍車座上的灰塵說道。 中午時分，戈壁上的太陽格外炙熱。嘎達來到一處高地，拿出隨身攜帶的乾糧和水壺，簡單地解決了午餐。他指著不遠處的一片溼地說：「那裡是野生動物的樂園，也容易引來偷獵者，每次巡邏到這兒，都得格外留意，這是重點巡查的區域。」 傍晚，夕陽為戈壁鍍上一層金色，嘎達在巡邏途中遇到了同為護邊員的巴仁。兩人立刻交換起各自的巡邏情況。巴仁表示，最近邊境一帶整體平穩，但由於近期惡劣天氣較多，部分地段的鐵絲網有所鬆動，需要及時加固。兩人商議後，決定第二天組織附近的牧民一起前來維修，確保邊境設施完好。 圖為護邊員在戈壁深處巡護。 張鼎暉 攝 牧民同心守家園 「沒有國家的邊疆和平，哪有牧民的幸福生活。」這是嘎達常掛在嘴邊的話。在他看來，守護邊境線不僅是責任，更是為了守護牧民們安穩的日子。而在牧民心中，這些護邊員也是他們最可靠的「鄰居」和「守護者」。 牧民阿拉騰陶格斯提起護邊員滿臉感激：「有他們在，我們心裡特別踏實。有時候羊跑遠了找不回來，只要打個電話，他們很快就會趕過來幫忙。他們就像我們身邊的守護神，有他們在，我們過日子都安心。」 護邊員們熟悉當地的每一寸土地，了解牧區的各種情況，不僅在護邊工作中發揮著重要作用，在日常生活中也時刻為牧民們排憂解難。無論是幫牧民尋找回走失的牲畜，還是協助處理牧區的突發狀況，他們總是隨叫隨到。這種雙向的信任與互助，讓邊境線上的鄰裡關係格外融洽。 「我們這兒人雖然不多，但責任可不小。每家每戶都是『眼睛』，發現可疑情況會立刻上報。這麼多年來，我們這兒能一直平平安安，就是因為大家心齊。」巴仁的話道出了邊境守護的關鍵。 圖為護邊員用望遠鏡觀察情況。 張鼎暉 攝 腳步丈量忠誠印 在烏拉特後旗漫長的邊境線上，像嘎達、巴仁這樣的護邊員還有很多。他們駐守在不同的管段，有的騎著摩託車穿梭於戈壁，有的牽著馬或駱駝行走在山地，有的則徒步踏過草原深處的每一寸土地。他們的裝備或許簡單，工作或許平凡，每天重複著觀察、記錄、上報的流程，默默承受著風霜雨雪的考驗，但正是這一個個看似微小的堅守，匯聚成了守護邊境安全的強大力量。 「護邊員是我們邊境管理工作中不可或缺的重要力量。他們熟悉地形，了解牧區情況，很多問題都是靠他們第一時間發現並處理的。他們的奉獻精神值得我們每個人敬佩。」寶音圖邊境派出所所長曲向東說。 嘎達告訴記者，在草原上，每一個牧民都是時刻在崗的哨兵，都是一座牢固的「紅色堡壘」。「雖然每天做的都是重複的工作，但只要看到邊疆穩定，牧民們生活幸福，就覺得所有的付出都值得。」(完)
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