武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
瀋陽8月9日電 (記者 趙桂華)瀋陽微控飛輪技術股份有限公司磁懸浮應用產業基地落成暨項目合作籤約儀式,8月9日在中德(瀋陽)高端裝備製造產業園舉行。 瀋陽微控飛輪技術股份有限公司磁懸浮應用產業基地落成暨項目合作籤約儀式。鐵西區委宣傳部供圖 業內人士表示,作為遼寧省新能源產業升級的標誌性工程,該基地的建成投產不僅意味著微控飛輪在磁懸浮技術產業化領域邁出關鍵一步,也在中德產業園建園十周年之際,為瀋陽鐵西加速發展新質生產力注入新動能,為瀋陽打造「千億儲能之都」增添強勁引擎。 在新能源產業競速賽中,核心技術是決勝關鍵。成立於2018年的瀋陽微控飛輪技術股份有限公司,以「專精特新」之力跑出創新加速度。作為國家高新技術企業、遼寧省首家製造業獨角獸企業,公司手握百餘項國際國內專利,參與制定我國飛輪儲能技術標準,構建起全球領先的磁軸承、飛輪儲能及高速動力機械技術體系,以硬核技術打破國外壟斷,在電網調頻、算力中心等領域市場佔有率穩居全球前列,2024年入選「中國新質生產力企業50強」。 項目籤約儀式。鐵西區委宣傳部供圖 此次落成的磁懸浮應用產業基地,是企業技術轉化的「超級工場」。項目總投資20億元,分兩期建設,其中一期工程投資4億元,佔地86.5畝,建成6.5萬平方米智能化生產基地及研發中心,達產後將形成年產11000臺飛輪儲能設備的規模,預計年產值達50億元。 基地以「全球燈塔工廠」為目標,實現「設備自動化—管理數位化—決策智能化」三級躍遷,其全流程智能產線不僅是高端裝備製造的標杆,更讓瀋陽鐵西在新能源技術賽道上牢牢掌握「話語權」,為實現國家「雙碳」戰略目標和智能製造發展提供技術支撐。 儀式上,瀋陽微控飛輪技術股份有限公司與惠州億緯鋰能股份有限公司、施耐德電氣(中國)有限公司、李培根院士工作站等企業和科研單位籤署了合作協議。「施耐德電氣與瀋陽微控飛輪的合作是雙向賦能。」施耐德電氣(中國)有限公司高級副總裁熊宜表示,未來合作將聚焦雙碳技術融合、場景化深度開發及標準共建,不斷完善零碳能源生態、加速技術規模化落地,引領新型電力系統轉型。 單個項目的落子,激活的是整個產業棋局。瀋陽微控飛輪技術股份有限公司常務副總經理王宜凡表示,基地的落成在為遼寧新能源產業擴張提供直接產能支撐的同時,也將吸引先進技術與研發力量、專業人才的聚集。「作為鏈主企業,我們將從技術、市場和產業生態構建三方面發力,帶動上下遊產業鏈協同發展,助力遼寧千億級新能源產業集群成型與持續發展。」 鐵西區(經開區、中德園)相關負責人表示,依託瀋陽市「千億儲能之都」「北方氫都」專項規劃賦予的「雙核」地位,鐵西區正以重點項目為支點,撬動新能源產業集群崛起。頭部企業星羅棋布,在儲能、氫能、風能、核能等領域形成「多點開花」的產業矩陣,成為東北綠色轉型的「領跑者」。(完)
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