武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
8月12日,由上海市作家協會、上海世紀出版集團專業指導,少年兒童出版社、上海少兒讀物促進會主辦的第四屆「秦文君兒童文學創新獎」在世紀出版園揭曉,為中國原創兒童文學注入新的力量。自2020年底啟動以來,「秦文君兒童文學創新獎」投稿量持續攀升,四屆參與評獎的投稿量已超5000篇。本屆共計收到有效投稿1050篇,總字數3330萬字,題材視角更加多元,從非遺傳承到星際探險,從鄉村振興到城市變遷,從成長困惑到自然哲學,作品既紮根大地,又仰望星空。「新作獎」金獎由青年作家陳菁斬獲,她創作的《我的媽媽是機器人》是一部講述人類女兒試圖將機器人媽媽改造成人類媽媽的科幻小說,折射出當代親子關係、少兒心理、社會教育等諸多命題。「新作獎」稱號授予五部作品:連城的《河神的女兒》、李學武的《無咎書館》、喬挽月的《今天老虎會來嗎》(圖畫書)、石囡的《火山上的紫藤花》和三水的《我要找到龍》。「新秀獎」獲獎作品出自五位未成年小作家,分別是黃新喻的《我是小芝麻》、江子玥的《麻雀阿瓦》、金熙琳的《我與手機的「三生三世」》、梁熙得的《2797》和王汝僖的《鹿山紀》。「秦文君兒童文學創新獎」評委會主席秦文君表示,評獎過程中作品均匿名,評審環節貫徹公平公正理念,杜絕幹擾,守護兒童文學本真,選出深刻觸達童心的佳作。上海市作家協會黨組書記馬文運表示,優秀的兒童文學作品能夠啟迪智慧、陶冶情操、塑造品格,是培根鑄魂、立德樹人的重要載體,上海市作家協會將一如既往支持「秦文君兒童文學創新獎」,與上海世紀出版集團、少年兒童出版社、上海少兒讀物促進會等各方力量攜手,搭建更廣闊的文學平臺,完善新人新秀的培養機制。目前,「秦文君兒童文學創新獎·獲獎書系」已由少年兒童出版社陸續出版,匯集前三屆獲獎的《西瓜洞的那一頭》《背包裡的小鎮》《枕頭裡的夢貘》《莫扎特奇遇記》《夜明橋上的小石獅》《水神的孩子》等十四部優秀原創兒童文學作品。「秦文君兒童文學創新獎」下設「秦文君兒童文學新作獎」及「秦文君兒童文學新秀獎」。其中,「秦文君兒童文學新作獎」徵稿對象為中青年作家,設置「金獎」獲得者1位,獎金10萬元。「新作獎」獲得者5位,獎金各1萬元。第五屆「秦文君兒童文學創新獎」徵稿時間自即日起至2026年5月10日止,投稿作品題材、體裁、篇幅不限。
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