武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
廣州8月5日電 (記者 王堅)廣東暴雨已持續多日。4日到5日早晨,深圳、東莞、惠州和汕尾出現了暴雨到大暴雨、局部特大暴雨。廣東省防汛防旱防風總指揮部於5日14時將防汛Ⅲ級應急響應提升至Ⅱ級。 暴雨中的廣州。王堅 攝 廣東省應急管理廳表示,據氣象、水文部門監測預報,全省出現大範圍強降雨過程,江河洪水快速上漲,且強降雨仍將持續,防汛形勢十分嚴峻。 針對此輪強降雨,廣東省三防辦、省應急管理廳滾動會商研判,調度重點地市,督促落實強降雨防禦措施,累計調度地市13次、縣區40次,提醒做好防禦工作。 同時,廣東省水利廳預置水利專業搶險隊伍78支2153人。廣東省自然資源廳出動3394人次巡查地質災害隱患點3203處,轉移危險區域人員635人。廣東省住房城鄉建設廳出動檢查人員6472人次,複查農村削坡建房風險點與危房老房7198棟,轉移安置107戶297人,檢查物業管理區域655個,排查整治安全隱患點69個。廣東省消防救援總隊共接報相關警情50起,出動指戰員407人次、消防車111輛次,疏散、轉移群眾183人。 此外,惠州市派出914人次巡查各類隱患點,出動應急排澇259人次,清疏1212米,清掏集水井和雨水口95座。汕頭市共派出3078人次開展排洪排澇工作,出動人員221人次,排查地災隱患點、風險點52處。汕尾市出動人員17588人次,深入排查4675處重點部位,發現隱患626處,落實整改623處,採取應急管控措施3處。(完)
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