600餘件中央應急搶險救災物資調撥遼寧
2026-03-12 05:06 6,469次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
西安8月9日電 (記者 張一辰)8日晚，由國家大劇院與陝西大劇院聯合演出的國家大劇院版莫扎特經典歌劇《費加羅的婚禮》在陝西大劇院歌劇廳上演，為古城觀眾帶來了一場兼具歷史厚重感與藝術張力的歌劇盛宴。 圖為歌劇《費加羅的婚禮》在陝西大劇院歌劇廳上演。(陝西大劇院供圖) 《費加羅的婚禮》被譽為莫扎特歌劇創作的巔峰之作，自1786年問世以來，憑藉明快的旋律、巧妙的結構與深刻的人文意涵，歷經兩個多世紀仍被廣泛傳唱，深受觀眾喜愛。 當晚隨著大幕拉開，簡約而富有象徵意味的舞美布景即刻將觀眾帶到18世紀的西班牙塞維亞，當《再不要去做情郎》《你們可知道什麼是愛情》《微風輕拂的時光》等經典詠嘆調在輕快節奏中響起，現場掌聲不斷，觀眾沉浸於劇情與音樂的交織之中。 現場樂團由西安交響樂團常任指揮戴恩·蘭姆執棒，西安交響樂團全程擔綱伴奏。《費加羅的婚禮》總譜長達730餘頁，對樂團的把控能力和藝術素養提出了極高的要求。在序曲與多首核心詠嘆調段落中，樂隊與舞臺人物高度默契、呼吸共鳴，使整場演出更具整體感與舞臺感染力。 舞臺方面，該劇延續了西班牙導演何塞·路易斯·卡斯楚創作於2013年的版本，以凝練的視覺語言營造充滿象徵意味的空間氛圍，突出角色間的情感衝突與戲劇張力。馬庫斯·韋爾巴、貝內黛塔·託雷、亞歷山德羅·盧昂戈、瑪麗亞·穆德裡亞克、米裡亞姆·阿爾巴諾等國際知名歌唱家，與國家大劇院著名歌唱家關致京、劉思曼、扣京同臺合作，攜手西安交響樂團合唱團，共同完成了一次高質量、高完成度的舞臺呈現。 陝西作為文化大省、演藝大省，近年來積極打造文、體、商、旅等一體融合發展的城市新地標，這其中，承載著城市文化品位和藝術追求的劇院，成為城市文化新生態的探尋者。 據悉，陝西大劇院自2017年開幕以來，已先後主導、參與製作《圖蘭朵》《卡門》《弄臣》《茶花女》《託斯卡》《費加羅的婚禮》六部經典歌劇。 陝西大劇院表示，該劇院通過引入國際製作標準、融合本土藝術力量，希望西安觀眾在家門口就能感受歌劇藝術的多元魅力，同時推動本土藝術人才與國際舞臺的深度對話。(完)
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