武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
溫州8月13日電(周健)生態文明建設已成為衡量地區發展水平與潛力的關鍵指標。近年來,浙江瑞安市大力實施「811」生態文明先行示範行動計劃,其以生態環境為基底,因地制宜,為縣內各地「私人訂製」出一系列發展方向。 「七山二水一分田」的瑞安,擁有不少山區鄉鎮。如何擺脫地緣因素造成的發展桎梏,成為它們持續探索的命題。而眼下,以湖嶺、林川、芳莊、高樓、平陽坑等為代表的瑞安山區,瞄準生態農文旅共富先行示範品牌創建,通過提升生態環境、發展「生態+」「文化+」鄉村旅遊等系列舉措,走出了一條因地制宜的共富之路。 綠水青山 「好生態」滋養好「錢」景 溪水潺潺聲如韻,青山鬱秀色可餐……一到夏季,位於湖嶺鎮湖源村的十裡灘林就熱鬧非凡,歡笑聲、嬉水聲此起彼伏。 湖源村山環水抱、田園開闊,浙江省級美麗河流三十三溪依村流淌。隨著房車自駕遊、露營基地等新業態經濟的興起,當地數年前對溪水周邊的環境進行改造提升,打造了集露營、嬉水、休閒健身等多功能於一體的十裡灘林露營基地。紛至沓來的遊客,帶動不少村民實現「家門口」增收致富。 湖嶺鎮湖源村十裡灘林露營基地一景。 湖嶺鎮 供圖 優質的生態環境是寶貴的財富。如同湖源村一樣,將生態優勢轉化為經濟優勢的鮮活例子在瑞安山區鄉鎮間遍地開花。 放眼林川鎮燕子窩自然村,奇巖怪石與飛瀑流泉相得益彰,車子沿著盤山公路蜿蜒而上,終點處的山頂大草坪讓人眼前一亮,坐落於此的雲端咖啡店更是成為「網紅」打卡點。林川鎮平和村相關負責人說,平和村包含燕子窩等多個自然村,曾因交通閉塞、資源匱乏而「空心化」,如今通過發展鄉村旅遊,逐漸開始煥發生機。 林川鎮一景。 林川鎮 供圖 高樓鎮則擁有「萬畝茶園」這一獨特生態資源,其栽種的清明早茶是浙南四大名茶之一,年產茶青70多噸、茶幹超過15噸,年銷售額達5000多萬元。近年來,該鎮深化農旅產業融合,打造「寨寮茶境」茶旅綜合體,設計茶園觀光、制茶體驗、茶文化研學、星空茶室等10條主題路線,延伸產業鏈推出香氛茶包、茶語新書等農旅產品,讓陣陣茶香飄進百姓錢袋子。 非遺煥新 歷史瑰寶點燃「文旅引擎」 瑞安素有「百工之鄉」的美譽,非物質文化遺產資源豐富。它們是農耕文明的沉澱,更是一方百姓智慧的結晶。而如今,在該市的山區鄉鎮,它們被賦予了新的時代使命——鄉村振興的「文旅引擎」。 逛完中國木活字印刷展示館,穿過小巷,便可打卡「活自在」咖啡圖書館,喝完一杯「非遺味」咖啡後,一邊走一邊和路過的非物質文化遺產代表性傳承人們打招呼,不久就來到東梨民藝博物館欣賞藍夾纈工藝品……平陽坑鎮東源村擁有木活字印刷技術、藍夾纈技藝兩項國家級非遺和紙馬雕版印刷術等浙江省級非遺。近年來,村莊在保護傳承非遺的同時,用其魅力引來「大流量」。 2025年,浙江瑞安平陽坑鎮東源村,遊客在「活自在」咖啡圖書館品嘗咖啡。 周健 攝 「東源村非遺氛圍濃厚,很符合我暢想中的基地模樣。」數年前,熱愛藍夾纈技藝的徐夏怡與丈夫來到該村,先後創辦了未見山非遺體驗基地和東梨民藝博物館。兩人將木活字等非遺元素與藍夾纈結合,開發出眾多文創產品,同時聘請村民參與產品製作、場地管理,幫助他們增收致富。 芳莊鄉同樣位於大山深處,當地的南屏紙製作技藝最早可追溯到唐代,延續至今已有一千多年的歷史,現已被列入浙江省級非物質文化遺產名錄。大量的水碓造紙作坊群遺址遍布此地,對此,芳莊鄉將非遺資源轉化為可消費文旅產品,吸引遊客到來。 從湖嶺的灘林歡笑到林川的雲端景致、高樓的茶香四溢;從平陽坑的非遺新韻,再到芳莊的千年技藝……這些曾受困於地理環境的鄉鎮,憑藉對生態的守護與文化的創新,闖出了一條生態美、產業興、百姓富的共贏之路。隨著更多創新舉措的落地,瑞安這片土地將煥發新的生機與活力。(完)
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