武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
8月14日電 據「湖南高院」微信公眾號消息,8月14日,湖南省高級人民法院對上訴人周立人故意殺人案進行二審宣判,依法裁定駁回上訴,維持原判,對上訴人周立人的死刑裁定依法報請最高人民法院核准。 一審法院審理認為,被告人周立人為洩私憤,向寢室內兩名室友共食的罐裝麥片內投放劇毒物質,致張某某一人死亡,其行為構成故意殺人罪。周立人因日常瑣事對室友不滿,利用所學專業知識,趁機投毒,意圖殺害兩名室友,周某某因未食用而倖免;在張某某毒發搶救期間,刻意隱瞞事實,延誤救治,終致張某某多器官系統功能衰竭身亡;案發後,試圖隱匿和銷毀重要物證掩蓋罪行、逃避懲罰,犯罪動機卑劣,主觀惡性極深,社會影響惡劣,罪行極其嚴重。2025年4月7日,湘潭市中級人民法院以故意殺人罪對被告人周立人一審判處死刑,剝奪政治權利終身。 一審宣判後,周立人提出上訴。湖南省高級人民法院於2025年7月11日二審公開開庭審理該案。二審審理查明的事實與一審一致。湖南省高級人民法院認為,一審判決認定的犯罪事實清楚,證據確實、充分,定罪準確,量刑適當,審判程序合法,遂依法作出前述裁定。 二審審理過程中,法庭依法保障了周立人及其辯護律師各項訴訟權利。
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