國家安全機關：臺灣「資通電軍」數十個網攻平臺已被查獲 終身追責
2026-01-28 12:29 9,519次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
天津8月7日電 (記者 周亞強)暑期過半，天津國際郵輪母港熱度不減。記者7日從天津東疆邊檢站獲悉，自7月1日以來，天津郵輪口岸已查驗出入境人員超6.5萬人次、郵輪近30艘次。據預測，整個暑期該港將接待郵輪近50艘次，旅客總量超10萬人次。 8月7日上午，「愛達·地中海號」郵輪載著2400餘名旅客靠泊天津國際郵輪母港。(天津東疆邊檢站供圖) 7日上午，「愛達·地中海號」郵輪載著2400餘名旅客靠泊天津國際郵輪母港，當日下午又搭載近1600名旅客啟航，開啟為期12天11晚的「夏日悠遊北海道」長航線。出入境大廳內人潮湧動，凸顯北方最大郵輪母港的持續升溫態勢。 據了解，今年暑期天津郵輪市場活力迸發，新模式不斷湧現。7月29日，「夢想號」郵輪搭載近20位韓國濟州島登船旅客抵津，成為天津口岸迎來的首班「雙母港航線」郵輪。本次「愛達·地中海號」長航線船票價格較短途航線提高近一倍仍銷售火爆，印證了京津冀郵輪旅客的高消費能力。此外，首艘懸掛五星紅旗的豪華郵輪「招商伊敦號」也計劃於8月22日到訪天津。 初步統計顯示，此次長航線旅客中家庭出行佔比超7成；60歲以上老年旅客佔45%以上，16歲以下青少年佔比近30%。祖孫三代或四、五口之家集體出遊成為口岸獨特風景。「郵輪上各年齡段都能找到樂趣，輕鬆享受假期。」來自北京的旅客王女士表示，這正是家庭旅客青睞郵輪遊的原因。 圖為邊檢現場。(天津東疆邊檢站供圖) 為應對暑期客流高峰，東疆邊檢站創新推出系列保障措施：建立數據分析模型，實施「潮汐式通道」動態管理，高峰期提前增開通道；在快捷通道旁加開人工通道，專門服務兒童及指紋模糊的老人；設立「緊急求助窗口」處理證件遺失等突發情況。同時，該站啟用自動行進監護巡檢機器人和船舶外舷監控系統，消除監控死角，實現口岸限定區域高效智能監管。 東疆邊檢站相關負責人表示，下一步將持續聚焦郵輪產業發展與港產城融合，在築牢國門安全防線的同時，不斷優化旅客通關體驗，為郵輪產業高質量發展注入新動能。(完)
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