國家統計局：1—7月份全國固定資產投資增長1.6%
2026-03-31 11:06 9,671次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
杭州8月8日電(張煜歡)暴雨過後，江水湍急刺骨；七米堤壩，奮身一躍驚心動魄……兩個月前的一個夜晚，孫杰在錢塘江畔縱身一躍，在「死神」手裡救下了落水者的生命。 41歲的孫杰是浙江大學「百人計劃」入選者、浙大一院血液病科研究員、浙江省血液腫瘤(診治)重點實驗室副主任。奮不顧身的縱身一躍，讓他又多了一重身份——「杭州市見義勇為模範」。 「稱不上是什麼『壯舉』，只是做了我應該做的。」在接受表彰後，孫杰如是說道。 孫杰收到感謝的錦旗。受訪者供圖 走進浙大一院大學路院區，在一間牆上掛滿科研論文及核心文獻的辦公室中，孫杰在準備著今天的學術會議。 誰能想到，這個專注破解生命遺傳圖譜的科研人，會在洶湧的錢塘江完成驚心動魄的生命託舉？ 「我也不記得當時自己是怎麼跳下去的，堤壩那麼高。」孫杰記得那一晚，暴雨過後江水湍急。只見一個小夥子落入水中，只剩一個腦袋在水面浮浮沉沉。 眾人還沒反應過來，孫杰馬上解下岸邊的救生圈，朝小夥子的方向拋去。但落水的小夥子沒接住，還在一點點下沉。孫杰當即脫下衣服，未曾猶豫半分，便一躍從高高的岸上跳入江中。 從7米高處下落，衝擊力可達體重的5倍，即使水深足夠，巨大的衝擊力可能造成骨折等一系列不可控的傷害。此時回到岸上幾乎不可能，一個救生圈承載兩人重量搖搖欲墜，岸邊堤壩更是高不可攀。 「趕緊再扔個救生圈下來！」他在水中大聲求救夥伴。岸邊的朋友也十分心焦，撥通120後，馬上給孫杰丟下遊泳圈，讓他保存好體力。 在水中，孫杰不停跟小夥子說著話，讓他儘量保持清醒，因為在這樣的環境中，失去意識會有生命危險。燈光明明滅滅，不知循環了多少回，伴隨著警車的長鳴，兩人被迅速救上了岸。落水的小夥子被急救人員攙扶著上了救護車，前往醫院接受進一步治療。 等待救援的落水小夥和孫杰。受訪者供圖 在孫杰平靜的講述中，仿佛這只是一件小事，一件勇敢的、救了一個小夥子一生的「小事」。 「當晚回家，我沒跟愛人提。在我看來，這實在平常。」幾天後，孫杰的愛人發來新聞連結，也只淡淡一句：「值得表揚，但千萬注意安全。」 「我和女兒也沒有過多探討，有一天她在報紙上看到了這個事跡，還調侃我。」孫杰說，「我們從小教育她要樂於助人，在有能力的情況下要盡力幫一把，在她眼裡，爸爸不過是做了該做的，換成別人，危難時也會站出來。」 父母知道時，先是問他身體如何。一聽「啥事沒有」，便沒再多說。孫杰的父母年近七十，樂於奉獻，一輩子在田裡勤懇耕耘，心裡卻總裝著旁人——親戚鄰裡誰家有難處，他們從沒二話，挽起袖子就去搭把手。 「小時候，父親總給我講歷史故事，蔡永祥烈士的事跡，我到現在都記憶猶新。」孫杰說，父母這輩子沒講過什麼大道理，卻用日復一日的「幫一把」，把「見義勇為、挺身而出」的念頭，悄悄種進了他心裡。 孫杰自小在濱江區長河街道的街巷裡長大，骨子裡也浸透著這片土地的溫潤。這裡的青磚黛瓦間，藏著比高樓更深厚的根脈——十多年前，杭州「最美媽媽」吳菊萍在此徒手接住墜樓孩童，成就一段守望相助的佳話。 「那會兒我才二十出頭，總聽家裡長輩講『鄰裡相扶是本分』，吳菊萍的事一出來，忽然懂了這老話的分量。」孫杰說，祖輩傳下的「耕讀傳家」，不是埋在故紙堆裡的教條，落到實處，就是見人難處伸手幫一把的熱心腸。 前幾天，孫杰將獲得的杭州市二等功、見義勇為獎勵金總計9萬元，全部捐贈給了「浙江省見義勇為基金會」。 當被問起，如果跳江救人不算大事的話，什麼樣的才算是大事？孫杰陷入了思考。 「對落水者而言這一定是件天大的事，所有關係到生命健康的都是大事。就像我周圍的浙一人每天在做的事——他們每天幫助成千上萬的國內外患者解除病痛。」孫杰回憶，當年讀研究生時，他曾經在醫院看到這樣一幕——年輕的兒子被推車推進去，滿頭白髮的父親蹲在手術室門外捂臉啜泣。他希望自己做的研究未來能真正對病人有用，少一些這樣無助的身影。 「我覺得，能讓陷於困頓中的生命有活下去、過得好的希望，就是大事。」孫杰如是說道。(完)
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