「黑燈工廠」智慧檢修，助電煤保供跑得更快更穩
2025-11-11 13:21 6,724次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
記者從市場監管總局了解到，8月15日開始，依據國家認證認可監督管理委員會制定的《強制性產品認證實施規則 移動電源、鋰離子電池和電池組(試行)》，將對充電寶、鋰離子電池和電池組實施新的強制性產品認證實施規則，也就是我們常說的CCC認證實施規則。 什麼是CCC認證？新規是如何明確認證標誌的？針對充電寶產品新的認證規則到底新在哪裡？此前已經頒發的有效CCC證書是否可以繼續使用？帶著這些問題，一起進入今天的一問到底↓↓↓ CCC認證標誌和準許使用的式樣長啥樣？ CCC認證是我國為保護消費者人身安全、國家安全及環境，依法實施的強制性市場準入制度。根據國家規定，正規上市的充電寶必須取得CCC強制認證。 新規指出，認證委託人應當在產品本體的適當位置，或產品標牌上，加施標準規格認證標誌，或自行印刷、模壓認證標誌，並確保認證標誌的管理、使用符合《強制性產品認證管理規定》及國家認監委有關文件的要求。 此前已經頒發的有效CCC證書 還能繼續用嗎？ 為了加強產品質量管理，市場監管總局也完善細化了CCC認證的實施要求，並且在此前已經給一些企業頒發了有效的CCC證書。那麼新規實施之後，這些證書還可以繼續使用嗎？ 記者了解到，市場監管總局2023年8月1日起就將充電寶、鋰電池和電池組納入CCC認證管理，CCC認證模式與消費類電子產品相同。 目前充電寶有效CCC認證證書5012張，獲證企業539家；鋰電池有效CCC認證證書27167張，獲證企業1047家。 市場監管總局認證監管司消費品認證處處長 張威：我們經過深入調查，發現在充電寶、鋰電池的生產過程中，需要精確控制化學物質的配比、反應條件、原材料處理和裝配工藝。和普通組裝類的消費電子相比，更複雜、安全風險更大。如果企業的質量把控不嚴，生產工藝出現偏差，容易生產出有安全隱患的產品。 因此，為進一步加強產品質量管理，市場監管總局結合充電寶、鋰電池生產過程特點和產品風險，完善了細化了CCC認證實施要求。 市場監管總局認證監管司消費品認證處處長 張威：此前已經頒發的有效CCC證書可以繼續使用。今年8月15日之後，CCC證書有效期內的企業，獲證後的監督就要按照新版的規則來實施。 針對充電寶產品 新的認證規則「新」在哪兒？ 充電寶是我們生活中最常使用的移動電源，針對充電寶產品，新的認證規則到底新在哪裡呢？ 新版CCC認證規則對生產企業的關鍵工序提出了明確要求，涵蓋了從正、負極等關鍵原材料篩選到成品組裝的20多個環節，要求企業必須確保生產設備的適配性、工藝流程的科學性、原材料質量的可靠性，從源頭上提升產品整體質量安全水平。 中國質量認證中心有限公司產品認證一部副經理 劉海婷：這次的新規則重點新增了對生產企業關鍵工序的明確要求。所以我們還要組織對工廠檢查員的專業培訓，以提升檢查員的專業能力。 同時新版認證規則優化了監督檢查方式，顯著提高了「不預先通知」飛行檢查的比例， 有利於認證機構客觀掌握企業真實生產狀況，及時發現並糾正潛在的違規行為。 市場監管總局認證監管司消費品認證處處長 張威：新版規則要求抽樣、測試這些關鍵的環節必須同步進行視頻記錄並留存樣品。產品在後續使用過程中出現問題，可以通過調取視頻記錄，核對留存樣品，明確責任歸屬，追溯問題的源頭。 如何確保買到的實際產品 與獲證樣品一致？ 新規實施後，如何確保我們買到的實際產品和獲證樣品是一致的呢？記者了解到，對於已經通過CCC認證的企業來說，並不意味著認證監管工作的結束，新版認證規則對於獲證後企業生產的充電寶、鋰電池和電池組的監管也同樣嚴格。 新版認證規則細化了獲證後的監督檢查內容，新增了抽樣檢測環節，確保企業實際生產的產品和獲證時檢測樣品的一致性。 中國質量認證中心有限公司產品認證一部副經理 劉海婷：認證後的抽樣要求覆蓋到所有的生產者和所有的產品類別，工廠檢查要覆蓋從原材料一直到成品出廠的每一個關鍵環節。 市場監管總局認證監管司消費品認證處處長 張威：在現場無法抽到樣品，企業應當提供銷售記錄，協助認證機構進行延伸抽樣。如果仍然無法抽到樣品，相關的CCC認證證書將會被暫停。 對於產品質量安全出現問題，管控能力不強的企業，一年將面臨最多4次的監督檢查，並且全部是不預先通知的飛行檢查方式。 市場監管總局認證監管司消費品認證處處長 張威：對於充電寶、鋰電池生產企業，市場監管總局要求指定認證機構依據新版規則的規定，嚴把產品準入關，對於不能持續符合CCC認證要求的企業和產品，認證機構要及時暫停或撤銷相關的CCC認證證書。 CCC標誌怎麼看？3招辨真偽 面對市場上可能出現的假冒認證標誌，市場監管總局發布了查看CCC標誌的提示，印刷、模壓CCC標誌是充電寶產品主要使用的標誌種類，標誌應加施在產品外表面或銘牌的明顯位置，標誌標註後應與產品本體或銘牌不可分割，標誌圖案應清晰、完整、獨立。 而且，標準規格的CCC標誌採用全息雷射防偽技術製作，為白色底板，黑色圖案，並含有菱形圖案和中國認證字樣暗紋，有真實感和立體感。 消費者可依據防偽技術識別標誌真偽，但是切勿揭開標誌防偽層。此外，還可通過「國家市場監督管理總局 全國認證認可信息公共服務平臺」輸入證書編號查詢真偽，或掃描產品包裝上的二維碼進行核驗。 (總臺央視記者 王婧 李晶晶 楊曉剛 姚文利)
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