甘肅發布山洪災害橙色預警 涉城關區、七裡河區、榆中縣等地
2025-12-17 18:23 9,657次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
文/曹旭帆 這個夏天，電影《浪浪山小妖怪》成了全網的「情緒出口」。 打開社交平臺，「我也是浪浪山的小妖怪」刷屏不斷，7.37億票房、豆瓣8.6分的成績背後，更動人的是它的「通吃」魔力。孩子看小妖們的笨拙反差笑出聲，大人盯著屏幕想起自己的日常，全家圍坐時，每個人都能在故事裡找到自己的影子。 圖源：@電影浪浪山小妖怪 官博 「不同的人，心裡有不同的浪浪山。」《浪浪山小妖怪》導演於水近日接受了國是直通車的採訪。他表示，只是把日常看到和聽到的生活碎片融入了影片。每個人的境遇不同，但在奮鬥的路上總有自己的迷茫，這也是影片能夠打動大家的原因。 北京大學文化產業研究院副院長、學術委員會主任陳少峰接受國是直通車採訪時也表示，動畫需要貼近普通人生活，才能引發情感共鳴。 沒喊口號，卻寫透了普通人的日常 談及創作，於水導演表示，創作中先搭框架再填細節，將神話與現實緊密交融：浪浪山的雲霧像對未來的迷茫，小妖的剪影恰似「努力站穩的自己」。 他沒有把小妖怪們簡化成「打工人符號」，也沒走「逆襲爽文」的套路，只是將平時看到、聽到的生活碎片融入其中。年輕人糾結留老家還是闖大城市，上班族琢磨著天天重複幹活該不該換條路，這些我們身邊隨處可見的迷茫，都化作了小妖怪的故事。 「小豬妖」的變化最具代表性：從想「吃唐僧肉往上爬」，到明白「該幹點正經事」，這種糾結就像身邊的人，在日常裡慢慢認清方向。於水直言，自己就像這隻小豬妖，既有現實考量，也有理想追求，在掙扎中尋找方向。「講跟我們有關的事」，這份真切讓觀眾直呼：「這小妖怪不就是我嗎？」 「浪浪山」火了，因每個人都在山裡「卡過殼」 「不同的人，心裡有不同的浪浪山。」於水一句話說透原因。學生糾結專業選擇；上班族猶豫穩定還是熱愛；孩子也會糾結要不要離開熟悉圈。每種選擇都有挑戰，去大城市要適應新節奏，追熱愛要積攢硬底氣，但這些挑戰裡都藏著成長的可能。 這「山」從來不是困住人的「坑」。小妖怪們最終走出浪浪山，並非因為山本身不好，而是在摸索中慢慢想清了自己想走哪條路。大家對「浪浪山」格外有感覺，正是因為在這座山裡，既看到了自己糾結時的猶豫，更照見了心底那股「想試試」的勇氣。 圖源：@電影浪浪山小妖怪 官博 中國動畫的路，正往普通人的日子裡走 從《浪浪山小妖怪》往遠看，這幾年的中國動畫正發生著積極變化：不再執著於「拯救世界」的宏大敘事，而是學會蹲下來看普通人的生活。 《哪吒》裡那個喊著「我命由我不由天」的混小子，藏著每個不服輸的年輕人的影子；《羅小黑戰記》裡揣著單純闖世界的小貓妖，像極了初入社會的我們。這些作品深諳一個創作邏輯：把神話拉回人間，讓神仙妖怪也沾點菸火氣，反而更能戳中人心。 陳少峰表示，這種轉向本就是動畫該有的樣子，動畫需要貼近普通人生活，才能引發情感共鳴。因為它要呼應人們的期望和人性特點，從生活裡提煉真實的問題。 陳少峰強調，在把神話拉回人間時，更要守住文化根脈，既要融入傳統文化元素，讓觀眾因熟悉而共情；也要注入新的想像力，避免變成生硬的「宣傳片」，就像《浪浪山小妖怪》裡的雲霧意象、《哪吒》的反抗精神，都是傳統與創新的交融。 從全網刷「我也是浪浪山小妖怪」到討論「出不出山」，這部電影能火，或許正中那句：「好作品就像中間人，讓創作者和觀眾聊上了天」。 要讓這種「聊天」一直進行下去，不妨照著《浪浪山小妖怪》的路子來：少點空泛的「逆襲套路」，多些「今天該不該請假」的實在細節；不只是給老故事換個新說法，更得讓老故事帶上現在的生活氣息。就像於水說的，「故事自己會慢慢長出來」，中國動畫的生命力，就藏在普通人的日常裡，而這種和觀眾的「聊天」，肯定會一直繼續下去。
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