大理蒼山走失的8歲自閉症男童已不幸離世，遺體在一處山澗裡被發現
2025-11-30 17:28 4,762次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
人民網北京8月14日電 (記者喬雪峰)14日，由中國航空運輸協會牽頭編制的《中國航空運輸協會航空客運自律公約》(以下簡稱《公約》)正式發布，《公約》由國內多家主要運輸航空公司及行業專家共同參與制定，旨在引導行業高質量發展。 中國航空運輸協會相關負責人表示，《公約》倡議各公司從航空安全、服務質量、運營效率、規範市場、標準建設、科技賦能、綠色發展等維度進行提升。同時積極維護公平有序的國內航空客運市場環境，保障消費者、經營者等各方合法權益，促進我國航空客運業健康和可持續高質量發展。 《公約》提出，要以「人享其行」為願景，持續改善服務質量，不斷提升服務水平。建立完善的客戶服務體系，提供便捷的購票、值機、安檢、登機、中轉等服務。 《公約》還提出，要遵循市場規律，強化反壟斷和反不正當競爭措施。積極推動航空公司提高運營效率，優化資源配置，為旅客提供高價值的航空服務產品。倡導各企業嚴格遵守價格法、反不正當競爭法等相關法律規定，杜絕以排擠競爭對手為目的的惡意競爭行為(如低於成本價傾銷、虛假宣傳等)，共同維護市場秩序。 《公約》提出，航空銷售網絡平臺經營者及航空銷售代理人，須嚴格按照航空公司公布的運價、使用條件、退改籤規則等規定為旅客提供服務，嚴禁捆綁銷售、價外加價。 上述負責人表示，《公約》的制訂與實施，短期內將有效遏制市場亂象、規範經營行為；長期將通過規則創新驅動行業轉型升級，最終構建「高品質服務－高信任體驗－高能級產業」的良性循環，顯著增強航空客運業的核心競爭力和可持續發展能力，為書寫交通強國新篇章貢獻民航力量。「對於違反公約規定的行為，中國航協將予以公開通報批評，並督促其整改落實。」
免责声明：本文内容与数据仅供参考，不构成投资建议，使用前请核实。据此操作，风险自担。
少妇免费直播
「活动」首次登录送新手大礼包
- 软件大小: 986.17MB
- 最后更新: 2025-11-30 17:28
- 最新版本: v12.6.5.6
- 文件格式: apk
- 应用分类:ios-Android 小草莓直播
- 使用语言: 中文
- : 需要联网
- 系统要求: 6.84以上
客服热线：135-1945-1762
黄播类似软件
猜你喜欢
-
2025-11-30 17:28
-
2025-11-30 17:28
-
2025-11-30 17:28
-
2025-11-30 17:28
-
2025-11-30 17:28
-
2025-11-30 17:28
-
2025-11-30 17:28
-
2025-11-30 17:28
-
2025-11-30 17:28
-
2025-11-30 17:28
-
2025-11-30 17:28
63281
16
46298
38
2025-11-30 17:28
49861
52
2025-11-30 17:28
67243
81
2025-11-30 17:28
18267
85
2025-11-30 17:28
15726
15
2025-11-30 17:28
41596
73
2025-11-30 17:28
21769
23
2025-11-30 17:28
53129
72
2025-11-30 17:28
19562
71
2025-11-30 17:28
72693
28
2025-11-30 17:28
42986
58
2025-11-30 17:28
36
94
58276
61
23489
37
87513
25
47
