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2026-02-26 06:50 7,695次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
廣州8月8日電 (王堅 張媛)珠江流域中東部8月2日至7日遭遇今年入汛以來最強降雨過程，西江、北江、東江幹支流出現明顯漲水過程，西枝江支流淡水河、東江石馬河支流潼湖水等47條河流發生超警洪水。8日，水利部珠江水利委員會(下稱「珠江委」)水文專家解密月初本輪珠江流域暴雨洪水為何這麼大？ 珠江委介紹，此輪強降雨過程具有以下特點：持續時間長，本次降雨自8月2日開始，截至7日14時，已經下了126個小時。累計雨量大，北江、東江累計面平均降雨量分別達177、247毫米，短短5天半下出了超過往年整個8月的降雨量。降雨範圍廣，廣東四分之三區域和廣西四分之一區域的累計雨量超過100毫米，合計總面積達19.3萬平方公裡。 水文專家介紹，通常，珠江流域前汛期(4月—6月)持續性強降雨以鋒面雨為主，後汛期(7月—9月)的則以颱風雨為主。 那為什麼現在沒有颱風影響，珠江流域還會有極端性如此大的強降雨呢？水文專家表示，其實，高空低渦配合西南季風也是後汛期暴雨的典型天氣形勢。此次強降雨過程由多個天氣系統共同造成的：一是今年副熱帶高壓異常偏北偏大，珠江流域位於副高的一個「豁口」處，西南氣流和偏東氣流共同作用形成低渦切變，且在流域中東部長時間滯留，提供穩定動力抬升條件；二是低層西南季風氣流異常偏強，為強降雨提供了豐沛的水汽。因此，本次強降雨下出了「龍舟水」之氣勢。 珠江委表示，隨著副高逐漸西伸，西南急流減弱西移，此輪強降雨趨於結束，但部分地區近期降雨落區重疊，土壤含水量已經飽和，公眾應避免前往山區、河谷等災害風險較高地區，警惕次生災害的滯後性。同時，流域部分地區仍可能出現局地強降雨，尤其是一些山區裡的中小河流由於落差大流速快，一旦出現局地短時強降雨，容易出現陡漲陡落的突發性洪水，水文部門將繼續強化水雨情監測預報，及時發布預警信息。(完)
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