甘肅甘州「幸福」路「上崗」添暖意
2026-01-27 07:52 5,584次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
烏魯木齊8月8日電 (李長峰 張怡)記者8日從北京電力交易中心發布的預結算數據中獲悉，7月新疆外送電量表現亮眼，達到158.65億千瓦時，同比增長24.71%，創下歷史單月最高外送電量紀錄。 據了解，新疆外送電量增長態勢穩健。2024年新疆全年外送電量達1267億千瓦時，外送電量位居西北第一，國網區域第三，全國第五。其中，新能源外送電量392億千瓦時，規模居國網區域首位；2025年一季度外送電量324億千瓦時，同比增長13%，刷新2010年實施疆電外送以來的首季最高值；2025年上半年累計外送電量631億千瓦時，同比增長6.57%。其中，新能源外送207.87億千瓦時，佔比超三成，新能源外送佔比持續提升。 新疆3條特高壓直流輸電工程7月保持了大功率穩定運行。 劉亞 攝 7月外送電量創新高的背後，是國網新疆電力有限公司在資源統籌與機制創新上的全方位發力。面對全國購電需求的動態變化，國網新疆電力密集組織外送交易86批次，這一數字是去年全年外送交易數量的2.5倍。通過大幅縮短交易周期，顯著提高響應速度，成功解決新能源發電「間歇性、波動性」難題，讓新能源與外送交易實現高效銜接。針對用電需求旺盛的上海、北京、天津等中東部負荷中心，開展16次省間小時級綠電交易，藉助跨區域時空互補模式，將新疆豐富的風電、光伏等清潔能源高效送往全國各地，實現了新能源的高效消納。 據悉，國網新疆電力將進一步發揮大電網資源配置優勢，深化與全國各省區市的電力協作，拓展「綠電交易」「頂峰互濟」等多元化交易品種，持續提升新能源外送佔比。通過加快構建靈活高效的外送體系，推動新疆新能源外送規模逐年遞增，全力打造全國最大的新能源外送基地，讓新疆更多新能源電能融入全國電力網絡，為國家「雙碳」目標實現與能源結構轉型提供堅實支撐。(完)
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