「賣國可恥，救國光榮」 他在劉老莊用生命兌現誓言
2025-11-10 13:35 9,421次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
西寧8月9日電 (記者 孫睿)「截至2025年6月底，西寧市已建成數據中心10個，已建及在建標準機架達2.3萬架，算力規模突破1萬PFlops，綠電使用率穩定在80%以上。」青海省西寧市工信局副局長李長福8日對外介紹，青海首個「源網荷儲」低壓交直流融合示範臺區順利建成。 圖為西寧市大通縣一處光伏農業科技大棚。(資料圖片)大通縣委宣傳部 供圖 西寧地處青藏高原，平均海拔2261米，夏季平均氣溫18.3℃，常年低溫，獨特的氣候條件使數據中心全年可實現314天自然冷卻，運營成本降低約30%至40%。 李長福介紹，西寧市被評為全國首批「千兆城市」，並建成運營西寧國家級網際網路骨幹直聯點，西北四省至青海的網絡時延整體降幅達50%，網絡質量在全國處於領先水平，建成西北地區首個根鏡像伺服器，解析時延降至1毫秒，「西寧國際網際網路數據專用通道建成投運，外向型企業國際網際網路訪問性能顯著提升。」 據介紹，西寧市已成功招引中國聯通三江源國家大數據基地、青海藍算科技、綠色算力數據標註基地、中國移動綠電智算融合示範基地等重點項目。(完)
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