哥倫比亞警方直升機遭襲 至少8人死亡
2026-02-03 01:57 6,653次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
北京8月11日電 (記者 趙建華)中國國家稅務總局11日公布的數據顯示，截至今年6月底，全國有1.33萬戶資源回收企業向167萬名自然人「反向開票」，開票金額5152億元(人民幣，下同)，開票511萬份。「反向開票」政策在助力「兩新」政策落地、促進循環經濟發展等方面，積極效應不斷顯現。 「反向開票」是指，自然人報廢產品出售者向資源回收企業銷售報廢產品，符合條件的資源回收企業可以向出售者開具發票。2024年4月29日起，為配合推動新一輪大規模設備更新和消費品以舊換新行動，中國稅務部門明確在資源回收行業實施「反向開票」政策。長期困擾資源回收行業的「源頭票缺失」難題得到有效解決，推動資源回收企業「收舊」無阻、「換新」暢通。 安徽蕪湖一家報廢機動車回收拆解公司的財務負責人吳兵林介紹，「我們拆解的報廢車散件可供給集團內備件公司，通過再利用減少新部件生產的資源消耗；廢鋼、廢鋁等再生資源銷往鋼鐵冶煉企業，助力減少礦山資源採伐；車輛電池輸送給集團內電池回收利用企業，實現動力電池綜合利用與資源最大化循環。」在政策支持下，一年多來，公司累計向4000餘名自然人「反向開票」，開票金額近800萬元，預計今年公司報廢車拆解處理量將達到2萬臺，增幅超100%。 中國有色金屬工業協會副會長王健表示，「反向開票」政策的推廣，有效解決了資源回收企業長期以來缺少「第一張票」，既無法抵扣增值稅進項稅額，也難以獲取企業所得稅稅前扣除憑據這一行業「痛點」，鼓勵更多企業和個人參與廢舊物品回收，支持「兩新」政策落地，促進循環經濟發展。 浙江寧波一家處理建築裝修廢料的公司財務負責人何俊濤介紹，「反向開票」政策允許企業作為開票主體向上遊散戶開具收購發票，「散戶交投——企業回收——加工再生——市場銷售」鏈條暢通。如此，不僅提升了建築裝修廢料的資源化率，還帶動了上下遊協同。例如，環保磚的生產降低了對天然砂石的依賴。「反向開票」政策實施以來，公司銷售的廢舊物資同比增長超過58%，提升了企業發展活力，讓循環經濟的「齒輪」咬得更緊、轉得更快。 推動廢舊物資回收的同時，「反向開票」政策的實施對廢舊物資的資源化利用和無害化處理也起到了支持作用。廣西一家回收拆解各類廢舊家電的公司環保信息部副經理蔣嚴華介紹，「反向開票」流程順暢，公司財務成本降低，省下來的資金可以用到資源深加工上。公司對拆解下來的鋼、鐵、鋁、銅、玻璃及稀有貴金屬等可利用的資源進行分類儲存，深加工後重新應用於汽車、電器、家居裝飾的製造，對廢舊物品的利用率達98%以上。 在政策引領和市場推動下，中國回收體系日益健全，推動廢物回收、拆解、再利用產業鏈條「轉起來」。數據顯示，今年前4個月，中國國內報廢汽車回收量達276.7萬輛，同比激增65%；規範拆解的廢舊家電超過700萬臺，增長25%；廢棄電器電子產品回收量以70%的同比增速領跑行業。(完)
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