武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
清晨7點的曹楊職校中點實訓室裡,面點教師史祥忠已經開始了一天的訓練。揉面、拉抻、塑形……動作行雲流水,一氣呵成。這位2001年出生的年輕教師,不久前剛剛斬獲上海市第二屆職業技能大賽中式面點項目金獎,即將代表上海出徵第三屆全國職業技能大賽。「高中時選擇了學習烹飪,沒想到這條路越走越寬。」史祥忠回憶起自己的職業起點,眼中閃爍著光彩。在南京求學期間,他憑藉過硬的技能在大賽中脫穎而出,不僅獲得保送本科的機會,更成為學生們津津樂道的榜樣。「普陀區技能學習的氛圍挺好的。」如今,這位曾經的技能大賽受益者,在曹楊職校開始了他的教師生涯。在史祥忠眼中,面點製作經歷了「技術—藝術—文化」的三重認知躍遷。他不僅精研傳統技藝,更將普陀本地文化元素融入創作。「比如悅來芳的翻毛月餅工藝,我就將其運用到了油酥作品中,它們工藝上有很多相似的地方,我想用傳統非遺技藝重新演繹新中式面點的製作方法。」史祥忠作品這種創新精神也體現在他的教學中。「傳統優秀的技藝我們要保持,很多創新其實是在傳統基礎上的升級。」史祥忠經常在課堂上演示傳統作品,同時鼓勵學生參加各類比賽,拓展行業視野。「教學與比賽是相互成就的。」作為專業教師,史祥忠正在積極打造曹楊職校烹飪專業的人才梯隊。他帶學生參與備賽過程,分享實戰經驗,將行業最新動態引入課堂。「面對AI和機械化的衝擊,我們必須培養學生的核心競爭力。」在他看來,未來的技能人才不僅要會動手,更要懂營養配餐、健康飲食等理論知識。今年,史祥忠將迎來職業生涯的重要挑戰——代表上海市參加第三屆全國職業技能大賽。與以往不同,本屆國賽中式面點項目從原來的3個擴展到8個,新增龍鬚麵、發酵麵團象形麵點、麵塑等品類,考核內容更加全面,向選手提出了全新挑戰。「看到比賽文件時確實感到壓力不小,但轉念一想,這不正是提升自己的好機會嗎?」史祥忠坦言,像龍鬚麵等北方選手擅長的項目,對南方選手來說是個不小的挑戰。但很快他就調整好心態:「量變引起質變,這正是突破自我的好機會。」為此,他制定了嚴苛的訓練計劃:每天清晨7點到校,晚上11點離開,中間只有短暫休息。十分考驗臂力的龍鬚麵項目,別人通常需要兩個月掌握,他硬是通過高強度訓練在半個月內攻克。區人社局表示:「我們特別注重像史祥忠這樣的技能人才的培養,他們既能站在學生的角度改進教學方式、提高教學質量,又能以教師身份通過校企合作、各級競賽、行業交流等,不斷提高自身技能水平,相輔相成,為學校育人,推動行業技能人才隊伍不斷強化。」為了激勵更多青年、勞動者在技能賽道上越走越通暢,普陀區出臺了《關於進一步加強普陀區技能人才隊伍建設的實施辦法》,從「培訓-評價-獲證-選拔-發展」給予技能人才成長成才全方位的支持。展望未來,史祥忠目標明確:「首先提升自己的課程教學能力,同時多接觸行業比賽和發展。」在普陀區這片技能人才沃土上,像史祥忠這樣的技能新秀正在茁壯成長。他們用匠心傳承技藝,用創新點亮未來,用實際行動詮釋著「技能報國」的深刻內涵。正如史祥忠對學生的寄語:堅持下去,路會越走越寬。
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