武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
央視新聞客戶端消息(新聞聯播):今年以來,我國持續推進跨境貿易便利化,推出一系列務實舉措,有力促進外貿穩量提質。 福建自貿試驗區依託國際貿易「單一窗口」,當地首創「RCEP關稅政策智能服務平臺」,實現原產地證書「秒批秒辦」。福建企業今年自主開具原產地聲明的出口貨值超24億元,居全國首位,為企業拓展RCEP市場提供有力支撐。 在山東青島,海關積極推進鐵海聯運「一單制」「一箱制」新型監管模式。企業在內陸港即可完成貨物通關、查驗等手續,通過海鐵聯運班列運輸至港口後直接裝船,全流程無需換箱、無需重複申報,一張提單通關全程。今年以來,青島港完成海鐵聯運超174萬標箱,同比增長13%,繼續位居全國沿海港口首位。 遼寧大連自貿片區圍繞鋰電池出口企業的實際訴求,創新推出「出口鋰電池循環包裝檢驗模式」,破解傳統塑料包裝箱「一次性使用、成本高昂」的難題。該模式今年已累計使用循環包裝箱超19萬箱次,幫助企業節省成本3800餘萬元,推動綠色包裝與節能降耗並行發展。 全國進出境郵件「一站式」辦理平臺正式上線一個多月以來,累計辦理跨境郵件超9萬票,每個郵件平均通關時間節約5小時,既節省時間,也減輕了以往委託代辦的經濟負擔。
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