武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
全國生態保護日前夕,8月11日上午,眉山市彭山區人民法院前往江口街道開展巡迴審判,公開審理一起非法獵捕國家「三有」保護野生動物案,人大代表、政協委員、街道居民及小學生等60餘人旁聽。 今年1月14日凌晨,葉某在江口街道土橋村使用一支氣槍進行非法狩獵,獵得蒙古兔2隻、環頸雉1隻、綠翅鴨2隻、珠頸斑鳩4隻。 當晚,葉某手裡的氣槍走火,打到自己肚子右側,因傷勢較重需去醫院,但考慮到槍傷不好說明,他打電話叫來朋友,把氣槍和獵物藏起來,並謊稱被他人誤傷報警。 民警到達現場後,葉某謊稱自己是在釣魚,被他人擊傷。葉某隨即被送往醫院手術治療。但不久,經過走訪調查,警方識破了葉某的謊言。 經鑑定,葉某狩獵的9隻動物均為國家「三有」保護野生動物,價值共計2660元。 法院經審理認為,被告人葉某在禁獵區、禁獵期使用禁用工具進行狩獵,破壞野生動物資源,情節嚴重,其行為構成非法狩獵罪。綜合考慮被告人葉某已就野生動物資源的損害予以賠償等情節,法院當庭宣判:被告人葉某犯非法狩獵罪,判處有期徒刑六個月,緩刑一年;對9隻獵獲物予以銷毀,作案所用氣槍等工具依法予以沒收。 宣判後,葉某當庭表示服判。「野生動物,特別是國家保護的『三有』動物,是我們這方水土不可或缺的精靈,是維繫生態平衡的重要鏈條。今天我們把庭審搬到社區,就是用身邊鮮活的案件警示大家,任何傷害野生動物的行為,都將受到法律的嚴懲。」庭審結束後,法官與社區居民、學生面對面,講解關於生態環境保護、野生動植物保護和巡迴審判等相關法律知識,並現場答疑解惑。 「以前覺得在山上整點野味、河裡網點魚沒啥問題,今天聽了庭審才曉得,有些動物是逮不得的。」活動結束,旁聽的居民、學生們仍在互相討論,大家還在守護生態環境的承諾書上認真籤下名字。 華西都市報-封面新聞記者 李慶
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