前7月廣東外貿進出口增長4.3%
2026-01-30 05:27 6,186次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
2025年秋季開學，人教版八年級語文教材新增了一篇課文——《天上有顆「南仁東星」》。這篇課文節選長篇報告文學《中國天眼：南仁東傳》，它的入選，不僅是對一位科學家的致敬，更是對科學家精神的傳承。 01 南仁東是我國著名的天文學家，也是「中國天眼」(FAST)的首席科學家兼總工程師。 「中國天眼」建成之前，美國的阿雷西博射電望遠鏡曾長期稱霸「世界望遠鏡界」。上世紀90年代，中國老一輩科學家在美國參觀阿雷西博射電望遠鏡時，南仁東萌生了要建造中國自己的大型射電望遠鏡的構想。 1994年，南仁東提出利用貴州喀斯特窪地，建造一個500米口徑球面射電望遠鏡——取名為「FAST」，也就是「快」，蘊含著「追趕」「跨越」「領先」之意。 對這一想法，當時幾乎所有專家都不看好：選址、論證、立項、建設，哪一步都不易。技術和工程上的巨大難度，讓許多發達國家都望而卻步。 為了給這個理想中的「巨無霸」找到合適的「家」，南仁東帶著300多幅衛星遙感圖，跋涉在中國西南的大山裡。有一次，瓢潑大雨，山洪裹著砂石，連樹都能衝走，在外勘探的南仁東靠著救心丸爬回埡口。 這樣的艱險，在選址的十餘年裡，時刻伴隨著南仁東，他說，「找不到合適的窪地，我這一輩子死不瞑目！」 最終，在近400個備選窪地裡，南仁東選中了條件最適宜的大窩凼。 2007年，FAST作為「十一五」重大科學裝置，正式被國家批准立項。2011年3月，村民搬遷完畢，FAST工程正式動工建設。南仁東帶領團隊攻克了一個又一個技術難關。在經歷近百次失敗後，他們研製出了世界上獨一無二的鋼索，建成世界上跨度最大、精度最高的索網結構。 02 南仁東把生命中近三分之一的時光都奉獻給了「中國天眼」。 2015年，也就是FAST項目後期，70歲的南仁東被確診肺癌晚期。手術結束後三個多月，他放心不下，忍著病痛返回施工現場。由於聲帶受損，那時南仁東的聲音已經變得非常沙啞，說話要靠著氣往上頂。 他在接受採訪時，幾乎用盡全身力氣般吐出一字一句：「回首往事，有苦有甜。挫折的時候，你肯定特別沮喪苦惱。怎麼辦，最後靠大家的努力，克服困難匍匐前行。FAST是一大群人的拼搏和努力，不是我個人，我們甚至於說這是一代人的努力……『中國天眼』如果有一點瑕疵，我們對不起國家。」 2016年，「中國天眼」落成啟用，這是具有我國自主智慧財產權、世界最大單口徑、最靈敏的射電望遠鏡。 在落成典禮的前一天下午，已經被病魔折磨得十分虛弱的南仁東堅持從北京飛到貴州前往FAST基地。那是他第一次看到，這個「望天巨眼」完全建成後的模樣。那是他耗費了整整22年心血，終於在祖國西南的崇山峻岭中，為中國打開的「天眼」。 2017年9月15日，南仁東因肺癌突然惡化，不幸離世。他留給世人的只有一句「喪事從簡，不舉行追悼儀式」的簡短遺願。 2025年的新學期，當八年級的孩子們翻開語文課本，讀到《天上有顆「南仁東星」》時，他們或許會問：「我們為什麼要學這篇課文？」答案很簡單——因為我們需要記住，是誰讓中國的科學之光照亮世界；我們需要傳承，那種自力更生、永不言棄的精神；我們需要相信，未來的星辰大海，將由今天的少年去徵服。(央視新聞客戶端)
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