武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
「小林漫畫」來閔行出差啦,還有百場閱讀活動已待命。8月13日晚,「一書一世界」2025上海書展·閔行夜讀周在閔行區圖書館一樓大廳啟動。作為上海書展閔行分會場的品牌活動,這項持續三年的夜讀之約成為眾多讀者的習慣和期盼。今年啟動儀式上,讀者們跟隨鏡頭走進閱遊閔行、書房有約、敏讀會、尋脈閔行、閔圖媽媽小屋等閱讀品牌活動,找尋自己的身影;傾聽「我家的舊書新知」分享,了解與書結緣、因書成長的動人故事;解鎖《閔行閱讀生態數據》,一起見證閱讀在閔行的蓬勃生機。當天,作家、學者鮑鵬山來到閔行圖書館為讀者帶來《孔子語錄》新書分享。閔行圖書館館長張勁芳介紹,今年閔行夜讀周推出小林漫畫展,希望以IP影響力與多元互動形式吸引讀者目光;邀請名家大師,從文學、法學、歷史、流行文化等領域出發,分享兼具深度熱度的話題;策劃文創共創,以打卡集章、線上直播等多元玩法,實現互動破圈;升級品牌活動,以「閱遊閔行」盤活區內兒童友好城市閱讀新空間、閔行城市書房等新型文化陣地,融合非遺體驗,打破靜態閱讀模式。書展期間,閔行夜讀周將陸續推出閱讀推理劇、「謎境·推理」展、夜間推理社等主題活動。其中,「書海尋蹤」推理品牌延續館校合作,與上海交通大學推理社團共同打造沉浸式閱讀推理劇《禮物》,打破傳統觀演模式,帶來身臨其境的劇情探索。兩場體驗活動將分別於8月15日和8月16日在閔行區圖書館八樓呈現;一樓大廳的「謎境·推理」展示區域以場景化敘事梳理中外推理歷史脈絡,彰顯中國本土推理成就。「夜間推理社」深度挖掘館藏資源,結合傳統文化與現代解謎元素,設計密碼破譯、線索追蹤等任務,讓讀者穿梭書架間尋找隱藏圖書並解開謎題。「讓書籍重生,讓知識傳遞」,今年,閔行區圖書館特別推出「我家的舊書新知」故事徵集,面向社會大眾徵集「我與舊書」的精彩回憶。活動自7月中旬開展以來,累計收到近百篇投稿,讀者高輝績在現場娓娓道來與《柏楊版通鑑紀事本末》這套書的結緣過程,特別是隨著時間流逝,與日俱增的珍愛,令現場不少讀者動容。依託總分館制建設體系,閔行區發揮14個街鎮(莘莊工業區)圖書館的區位優勢,通過文旅商體展融合聯動,為街鎮圖書館、新型文化空間、商業綜合體、園區樓宇等場所因地制宜地嵌入優質閱讀資源,如顓橋鎮圖書館、馬橋鎮圖書館、七寶鎮圖書館、浦錦街道圖書館以繪本分享開啟小讀者的奇幻閱讀之旅;梅隴鎮圖書館邀請張慰軍與讀者一同重溫三毛的故事;莘莊工業區圖書館生動展現如何在爆笑中吃透《史記》;新虹街道圖書館讓讀者在《論語》中遇見孔子;大零號灣圖書館通過「AI之後,我們的下一代會面對一個怎樣的未來?」「《匠心鑄夢:江南造船與中國首批萬噸輪的創世傳奇》新書發布會」等活動打造「科普嘉年華」;浦江鎮圖書館、吳涇鎮圖書館、莘莊鎮圖書館、華漕鎮圖書館、古美路街道圖書館、虹橋鎮圖書館以形式多樣的手作體驗呈現非遺之美,華漕鎮圖書館還將手作工坊搬進「天空之城」商圈,以沉浸式體驗推動文旅商體展深度融合。書香滿城,今年上海書展各區特色分會場,夜讀場景比比皆是。嘉定區圖書館打造「遠香閱讀環」文化品牌,推出「嘉圖奇妙夜」,引領讀者走進混知書店、喬山健康文化中心,以漫畫解讀歷史,借運動傳遞快樂,將邀請「中國賽道設計第一人」、同濟大學設計集團副總工程師兼汽車運動與安全研究中心主任姚啟明帶來新書分享,還有「混知」團隊用漫畫解碼紅色基因等人氣活動,為讀者開啟多元知識之門。
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