青海省國資委副主任欒風江接受審查調查
2025-12-01 07:54 6,952次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
8月4日電 據「北京應急」微信公眾號消息，8月4日13時00分，北京市升級發布暴雨紅色預警信號。預計今日午後開始，北京市將出現強降雨天氣，最強降雨集中在4日18時至5日05時。北京市防汛指揮部啟動全市防汛一級應急響應，請市民注意安全防範。 請市民非必要不外出，確需出行人員關注出行提醒，遇有積水路段請勿涉水行車，不要在低洼路段和區域停放車輛。請企事業單位除保障城市運行、民生服務等外，非必要不要求員工到崗上班。停止有組織的文旅活動和文化藝術培訓、室內外體育賽事活動及體育運動類培訓活動，並做好人員的安全疏散工作。學校停止全部線下教學活動和野外教學活動，培訓機構停止全部線下培訓活動，妥善安置、安全轉移相應滯留人員。在建工地停工，及時轉移、妥善安置相關工地人員。停止涉山涉水戶外旅遊，關閉所有景區、公園、林場，民宿和民俗戶停業，遊客疏導勸返，並做好受威脅遊客疏散避險。重點危險區域和主要搶險救援道路將實施臨時交通管制措施，必要時將採取地鐵、公交停運措施。涉及山區地質災害沿線和途經洪水區域的火車將及時採取停運、折返或迂迴等措施。 請山區險村險戶、滯留遊客、城區危舊房屋、低洼院落等受威脅人員，要服從安排儘早轉移，避險轉移後未經允許不得返回，遇有緊急情況請及時撥打110或119。
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