第九屆阜新籃球節：遼寧本鋼隊勝澳大利亞墨爾本老虎隊
2025-12-07 22:02 3,196次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
二連浩特8月11日電 題：內蒙古二連浩特的風，照亮京津冀千家萬戶 記者李愛平 「一年刮兩次，一次刮半年。」以多風著稱的內蒙古自治區二連浩特市，正在借風發電。目前，內蒙古一家大型國企已將綠電，源源不斷地送入華北電網，而這些綠電也正在一點點地點亮京津冀的璀璨夜空以及千家萬戶。 圖為內蒙古二連浩特市運行的風電項目。記者 李愛平 攝 「企業採用東方風電自主研發的10兆瓦半直驅風電機組，風輪直徑232米，鋼塔高度125米，是國內目前最大單機容量陸上風電機組，風機每轉一圈可發綠電10度以上。」內蒙古能源集團新能源公司錫林郭勒中心安全生產科技部部長王強，指著遠處250臺超百米高的白色風機運轉的情景，激動地說：「二連浩特市的風，終於派上了用場。」 王強近日接受「『綠鏡頭·發現中國』中央媒體走基層看氣象」主題採訪報導組採訪時介紹，他所站立的地方位於二連浩特市市區東南側約15公裡處，2024年，在當地官方的支持下，這裡正式開啟了風電項目。 「目前企業風電項目所生產的綠電，已通過特高壓輸電線路送往京津冀，這些綠電正在照亮這三地的千家萬戶。」王強說。 「該區域風向穩定、連續性強，風能利用率高，具備建設風電場的條件。」二連浩特市氣象局局長王曉波告訴記者，該風電項目動工前夕，當地官方以及企業曾與氣象部門一起做了可行性調研報告。 「根據歷史氣象數據，在二連浩特市，全年有三分之一以上的時間適宜發電。然而，一陣狂風或一次靜穩天氣，其帶來的發電能效波動，如若準備不及，都可能波及電網安全。」內蒙古自治區氣象服務中心正研級高工徐麗娜表示，在助力該風電項目上，氣象部門亦通過氣象智慧預知「先機」。 「我們把雷射雷達裝進風機，把數值模式搬進超級計算機，再讓人工智慧做『最後一公裡』的訂正。」徐麗娜表示，這一自主研發數值模式目前已在二連浩特市的風電項目試點應用，此舉也打破了風力發電氣象高解析度數值模式的「進口壟斷」，探索出了國產替代方案。 徐麗娜表示，下一步，將依託創新聯合體，圍繞新能源服務，持續推動數值模式、雷射雷達、人工智慧三大技術迭代升級，力爭到2026年，發電功率預測準確率再提升3至5個百分點，為內蒙古打造國家級新能源產業高地提供堅實的氣象科技支撐。 「在內蒙古，得天獨厚的氣候條件，使得這裡的風電、光伏等新能源發展潛力巨大。」內蒙古經濟學家蓋志毅表示，隨著氣象與新能源的雙向奔赴，內蒙古正在把「沙漠、戈壁、荒漠」變成「綠色能源基地」，這也為「綠水青山就是金山銀山」理論的生動實踐增添重要一筆。(完)
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