武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
天津8月8日電 (記者 周亞強 王君妍)記者8日從天津市多部門獲悉,該市接連發布暴雨藍色預警和海上大風藍色預警信號,並啟動市防汛四級應急響應。 據天津市氣象臺當天13時15分發布的暴雨藍色預警,預計8日傍晚到夜間,天津市中心城區及環城四區、靜海區、濱海新區將有大到暴雨(40-70毫米),個別點雨量可達100毫米以上,最大小時降雨量30毫米以上,同時局地伴有雷電和6-8級短時大風;其他地區中到大雨。天津海洋中心氣象臺於16時15分發布海上大風藍色預警,預計8日夜間至9日白天,天津港海域、南港海域、天津港錨地海域、渤海中部海域將有東到東北風6-7級,陣風8-9級。 據了解,此次強降雨過程對流性明顯、極端性強,局地雨強大,並伴有雷暴大風,受前期降雨影響,天津市土壤含水量飽和度高,大清河、中亭河等部分河道仍處於較高水位運行,易誘發河道洪水、城市內澇、山洪和地質災害,防汛形勢異常嚴峻。 天津市防辦經組織聯合會商研判,依據《天津市防汛抗旱應急預案》有關規定,已於8日10時30分啟動市防汛四級應急響應;天津市水務局決定於當日10時起,將針對大清河系四級應急響應調整為洪澇災害防禦四級應急響應。 天津市應急管理局同時發布自然災害風險提示,要求各級責任人高度關注下沉地道、低洼易積水片區、地下空間、人員密集場所、山洪地質災害隱患點及工程險工險段,提前落實現場檢查、應急排水、道路管控、群眾轉移等「關、停、限、避」防範措施,確保安全。呼籲市民密切關注天氣,合理調整出行,減少室外活動;外出避開燈杆、廣告牌、圍擋;行車避繞下沉地道、隧道等低洼易積水區域;遠離河道、水庫及山洪地質災害易發區。發現險情或受困,應立即撤離避險並向相關部門求助。(完)
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