「文博熱」持續升溫 國家文物局要求加強文物博物館單位開放安全管理工作
2026-01-17 18:30 4,924次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
浙江麗水8月4日電 題：溼地修復為浙南村落帶來新生機 作者 鮑夢妮 盛夏時節，浙江省麗水市九龍國家溼地公園內(下稱「九龍溼地」)，撲面而來的綠意消解了幾分暑氣，不時有白鷺掠過河面，引遊人駐足。 「白天去九龍溼地玩，晚上在這裡團建、留宿，很熱鬧。」周末，在九龍溼地旁，九龍村村民湯小敏的民宿迎來50餘人的旅遊團。旺季時，這家民宿每日最多可接待100餘人，月營收近2萬元(人民幣，下同)。 7月10日，浙江麗水九龍國家溼地公園，一隻白鷺在枝頭停留。 孫楊洋 攝 九龍溼地位於浙南「母親河」甌江的中遊，是浙江連片面積最大、最具代表性的河流溼地。若十多年前，有人告訴九龍村村民，家門口的溼地將成為國家溼地公園，多半會被認為是「天方夜譚」。 過去，因砂石資源豐富，九龍溼地亂採濫挖問題嚴重，附近企業時常偷排亂放，甌江近四分之一的河道水質惡化。 「綠水青山就是金山銀山」理念提出後，當地政府陸續搬遷溼地附近廠房、關停非法採砂場。後來，依託浙江省甌江源頭區域山水林田湖草沙一體化保護和修復工程，麗水以「最大化保護、最小化幹預」為原則，開展九龍溼地的修復整理。 「比如洩洪期洪水對水生植物園區域的自然駁岸造成破壞，我們就用松木樁護坡，提升駁岸穩固性的同時，有效保持濱水植物多樣化種群生境的基底條件。」溼地建設方、浙江麗甬生態旅遊發展有限公司開發建設部負責人林勇說。 從一隻小小的螢火蟲，可以看到當地生態修復的細緻程度。2023年，九龍溼地臨時關閉賞螢區，取消開放活動，為螢火蟲棲息地修復爭取時間。「閉關」期間，相關部門對周邊環境進行了綜合整治，打通區域內小流域，改善螢火蟲的棲息環境。 麗水市自然資源和規劃局相關負責人介紹，修復工作開展以來，螢火蟲棲息地恢復近1000平方米，種群數量超100萬隻。此外，九龍溼地的生物多樣性顯著提升，新增14種鳥類和4種全球新發現的昆蟲物種。 「中華秋沙鴨、寶興歌鶇、紅翅綠鳩、短耳鴞，這些都是我們拍到過的罕見鳥類。」麗水市鳥類生態保護協會會員何衛東拿出相機展示他的照片。 成為國家溼地公園後，九龍溼地成為當地重要的旅遊目的地，也帶動了周邊村莊村民增收。2024年，九龍溼地公園內新增溼地巡護、綠化養護等113個就業崗位，帶動就業村民增收約370萬元。 「大家的生態保護意識也在提高。我們回來保護溼地，就是在守護自己的家。」在九龍溼地從事安保工作的九龍村村民陳惠君說。 目前，九龍村裡已有7家民宿，每季度民宿收入約10萬元。今年3月至4月賞螢季期間，九龍村及周邊民宿總收入同比增長約五成，農家樂餐飲及農產品銷售總收入同比增長約六成。(完)
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