青海海東在建尖扎黃河特大橋施工時突發事故 致4人死亡、12人失聯
2026-01-21 23:46 4,865次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
深圳8月3日電 (記者 索有為)記者3日從中國海油深圳分公司獲悉，中國自主研發的2噸級電動垂直起降航空器(eVTOL)——峰飛航空凱瑞鷗，3日成功實現全球首次海上石油平臺物資運輸飛行，這一突破不僅創新遠海物資補給模式，更標誌著中國在海陸低空物流場景應用中邁出關鍵一步。 此次試飛由中國海洋石油集團(簡稱「中國海油」)聯合中信海洋直升機股份有限公司(簡稱「中信海直」)、上海峰飛航空科技有限公司(簡稱「峰飛航空」)共同實施。執飛機型為中國自主研發的全球首款獲得型號合格證、生產許可證和單機適航證的2噸級eVTOL「凱瑞鷗」。它裝載新鮮水果和緊急藥品等物資，從深圳陸地起降點起飛，經過58分鐘的跨海域飛行，降落在距離深圳海岸線150公裡的惠州19-3平臺，成功完成運輸任務。 8月3日，全球首次2噸級eVTOL海上石油平臺飛行完成。(中國海油深圳分公司供圖) 據中國海油深圳分公司協調部副經理任永怡介紹，此次試飛將創新的航空技術、成熟的運營經驗與真實的海上作業需求深度融合，形成「研製+運營+場景」低空應用落地閉環，實現了海陸長距離低空緊急物資運送、海上設施巡線、應對漁船滋擾等場景的新突破，展現低空經濟技術賦能傳統能源產業的巨大潛力。 8月3日，全球首次2噸級eVTOL海上石油平臺飛行完成。(中國海油深圳分公司供圖) 「凱瑞鷗」採用複合翼構型，適用航程200公裡，最高速度200公裡/小時，載重能力達400公斤。「針對南海海域高鹽霧、高溼度、強陣風的環境特點和海上平臺有限的起降空間，『凱瑞鷗』順利完成了包括垂直起降、懸停、遠距離跨海飛行等關鍵測試科目，充分驗證了大型eVTOL在海洋石油工業作業場景下的技術可行性和運行可靠性。」峰飛航空高級副總裁謝嘉說。(完)
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