武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
大興安嶺8月10日電(劉曉東 記者姜輝)8日至10日,2025年中國摩託車越野錦標賽(十八驛站)在大興安嶺林業集團公司十八站林業局舉行,來自全國各地的12支車隊60餘名賽車手上演了一幕「驛」路狂飆、追逐夢想的震撼大戲。 8月8日至10日,2025年中國摩託車越野錦標賽(十八驛站)在大興安嶺林業集團公司十八站林業局舉行。圖為賽車手在比賽場地奮力拼搏。 劉曉東 攝 「摩」礪徵途、「驛」路飛翔。本次比賽賽道設在黑龍江大興安嶺十八驛站原始森林自駕營地,採用越野摩託車專用賽道,在1.2公裡長的賽道上,設置了16個彎道和15組障礙,其中又有多弧度的彎道和波浪式的起伏路,更加考驗車手的技巧、平衡能力、速度控制和車輛通過能力,極具挑戰性。比賽共設置MX1、MX2、MX3、MX85A組、MX85B組、國產組和女子組7個組別,涵蓋不同年齡段與技術層級,充分滿足各類型選手的競技需求。 比賽期間,適逢十八驛站下雨降溫,在為期3天的賽程中,熱身賽、預賽、決賽環環相扣,參賽車手風雨無阻,你追我趕,上演了一場森林秘境中的速度對決。 2025年中國摩託車越野錦標賽(十八驛站)在大興安嶺林業集團公司十八站林業局舉行。圖為開幕式演出現場進行鄂倫春族舞蹈表演。劉澤宇 攝 本次賽事由中國汽車摩託車運動聯合會和大興安嶺林業集團公司十八站林業局黨委、林業局主辦,塔河縣委縣政府、呼瑪縣委縣政府協辦。賽事集體育競技、文藝演出、文化交流、產品展銷、宣傳推廣和旅遊休閒於一體,同時還舉辦了十八驛站青少年摩託車越野夏令營、「引擎轟鳴、巔峰之夜」文藝演出、「十八驛」風情版畫展覽體驗、「網紅」觀賽看驛站等系列活動,不僅為全國摩託車越野愛好者搭建了專業競技平臺,還讓更多人走進十八驛站,感受原始森林的壯美、驛站文化的厚重。 2025年中國摩託車越野錦標賽(十八驛站)在大興安嶺林業集團公司十八站林業局舉行。圖為熱身賽中,參賽選手飛躍障礙。劉曉東 攝 賽事組委會負責人,十八站林業局黨委副書記、局長司勇介紹說:「十八站林業局擁有獨特的歷史文化、地理環境、自然風光和生態優勢,很適合開展摩託車越野運動。這裡的賽道位於我國最北邊的高寒之地,是用黃泥、黑土、沙子混合而成,比賽難度更大。為保障賽事高標準運行,我們調動各方力量,構建『全鏈條、精細化』辦賽體系,確保賽事安全性與觀賞性,為大家呈現了一場森林秘境中的速度對決和賽事盛宴。」 據悉,十八站林業局地處大興安嶺北坡,呼瑪河下遊,黑龍江南岸,東部和北部與俄羅斯隔江相望。這裡不僅有13000年前遠古人類活動的遺蹟,也有百年歷史的黃金古道上的第十八個驛站,更是鄂倫春族的聚集地之一,以大森林、大冰雪、大界江等自然景觀為特色,G331國道穿城而過,每年都會吸引大量的國內外遊客前來旅遊觀光。(完)
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