適老家具設計指南國家標準發布 將於2026年2月1日正式實施
2026-02-26 16:59 5,245次浏览洛杉磯8月8日電 (記者 張朔)美國加利福尼亞州連日來多場野火同時燃燒。當前規模最大的「吉福德大火」(Gifford Fire)截至8日已造成7人受傷，危及數千棟建築。 加州林業和消防局最新火情通報顯示，正在聖巴巴拉和聖路易斯奧比斯波兩郡燃燒的「吉福德大火」，當地時間8日中午蔓延至99232英畝、受控面積15%。3名平民和4名消防員在大火中受傷，2912棟建築受到火災威脅，逾3400名消防人員及消防飛機等投入滅火工作。 「坎寧大火」(Canyon Fire)7日下午在洛杉磯郡卡斯泰克地區西部126號高速公路附近燃起，截至8日中午在洛杉磯和文圖拉兩郡蔓延5370英畝、受控面積25%。數百名消防人員與大火奮戰，尚未有人員受傷和財產損失報告。據美國媒體消息，約5000棟房屋受到火災威脅。 近日，加州天氣持續高溫乾燥。除了「吉福德大火」和「坎寧大火」，在裡弗賽德郡燃起的「羅莎大火」(Rosa Fire)8日蔓延至1690英畝、受控面積40%；在聖貝納迪諾郡旅遊勝地大熊湖北部燃起的「戈爾德大火」(Gold Fire)8日蔓延至1079英畝、受控面積15%。 上述火災起因正在調查之中。加州多地數以萬計居民生命和財產安全受到不同程度火災威脅，處於疏散令或疏散警告之下。(完)
上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
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