武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
香港8月4日電 香港古箏學會3日晚在香港大會堂劇院舉辦「金聲玉韻 樂貫華洋」2025年古箏音樂會,為現場嘉賓與觀眾帶來一場穿越千年的音樂之旅。 8月3日,香港古箏學會在香港大會堂劇院舉辦「金聲玉韻 樂貫華洋」2025年古箏音樂會。圖為演藝人員合影。(主辦方供圖) 音樂會以傳統「起承轉合」結構串聯,每一篇章都蘊含獨特文化意涵。「起·金聲之始」篇章中,香港慈航箏團率先登場,在青年古箏演奏家馬航的領授下,箏團以一曲《盛世國樂》盡展歷史的雄渾與厚重;隨後,他們再獻《新編十面埋伏》,融入現代流行元素,讓傳統韻味與時代氣息自然交融。音樂會中,「承·文脈綿延」篇章聚焦古箏與地域文化的聯結,「轉·中西和聲」篇章打破文化邊界,「合·玉韻之終」篇章為這場文化之旅收束。 音樂會尾聲,古箏演奏家許菱子與學生們共奏《戰颱風》,師徒同臺、弦音相和,詮釋「傳承」深意:以師者之技育後輩,以後輩之心續文脈。(完)
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