武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
曾經的羊棚變成了羊棚咖啡館,荒廢的石灰窯變成了麵包窯、窯書房,浙江衢州常山路裡坑村立足特色資源稟賦,將閒置資源變廢為寶。記者近日跟隨「活力中國調研行」採訪團前往當地進行了探訪。 20世紀90年代,路裡坑村是遠近聞名的「石灰村」,三衢山腳下,100餘座石灰窯晝夜不停地燒制石灰,石灰產業也曾是當地的支柱產業。 2000年前後,響應國家環保號召,村子的石灰窯陸續關停,石灰窯的關停,讓整座村子陷入沉寂,年輕人陸續出走他鄉,只留下荒廢的礦坑和孤獨的老人。 近年來,在「綠水青山就是金山銀山」理念指引下,沉寂的村莊開始迎來生機。 2021年,路裡坑村和文旅企業共同組建鄉村運營團隊,依託自身資源打造了一系列文旅融合項目,閒置農房變成精品民宿和餐飲店,曾經荒蕪的老礦坑也華麗轉身,變成「瀑布泳池」和「礦坑營地」,走出了一條具有在地屬性的特色轉型之路。 據悉,2024年以來,路裡坑村各業態共吸引遊客15餘萬人次,帶動150餘名村民實現家門口就業。(記者 吳君毅 陳溯 左宇坤 製作 李英潔)
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