武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
煙臺8月14日電 題:渤海灣畔「守夜人」:築起海域安全「智能圍欄」 作者 王嬌妮 李鵬君 王喆 凌晨時分,煙臺海事局船舶交通管理中心值班室內燈火通明,大屏幕上,密密麻麻的船舶標識與航道線交織。這裡既是渤海海峽航運安全的「神經中樞」,也是軍事禁航區的「第一道防線」。 圖為煙臺海事局船舶交通管理中心值班室工作人員在值班。周洪洋 攝 今年7月18日2時25分,該值班室的警報突然響起,值班人員收到報警:一艘油輪正駛向砣磯水道軍事禁航區。監控顯示,這艘129米長的外國油輪偏離了正常航線,朝著砣磯水道駛去。該區域不但是軍事禁航區,附近還有水產養殖區,一旦闖入後果嚴重。 「立即呼叫,要求轉向!」值班長鍾鋒下達指令。值班員馬陸用英語向外籍油輪發出提醒與警告。在油輪即將越線的2時39分,船位標識終於轉向,14分鐘內化解了危機。 渤海海峽是船舶進出環渤海港口的唯一通道,分布著老鐵山、砣磯、長山、登州四大水道,其中南北砣磯水道禁止國內外商船通行。此前外輪誤闖事件時有發生,2024年12月,一艘英國籍散貨船穿越砣磯水道,幹擾軍事禁航區交通管理秩序,引發的索賠糾紛仍在訴訟中。 為找到外輪「迷航」根源,煙臺海事局船舶交通管理中心的趙常林、範迪、李鵬君、劉恆旭組成團隊,通過大數據分析和實地登輪走訪,發現四大誘因:部分外輪電子海圖禁航區標註不清;船員制定航次計劃時粗心;關鍵水道信息在英版航路指南和電子海圖中存在拼音與英文混用;部分船舶臨時改道誤將禁航區當「安全航線」。 找到原因後,煙臺海事部門著力構建集精準宣教、智能監控、優質服務於一體的立體防線。他們製作中英文警示材料,通過官方微信發布,被數十家政企平臺轉載;藉助環渤海海事監管一體化機制,協調多地海事機構將禁航信息納入外輪進出港「雙提醒」流程,要求代理在船舶離港或進口岸申報前送達警示材料;聯合國際保賠協會向全球船東會員推送警示。 據悉,「智能監控」是防護體系的核心。該團隊比對各類海圖數據,在砣磯水道兩側設置智能電子圍欄,為船長超70米的外籍船舶劃定虛擬警戒線。船舶接近時,系統立即觸發聲光報警,並向值班人員手機發送報警簡訊,實現風險「零時差」響應。 同時,該團隊還聯合北海航海保障中心煙臺航標處,起草《廟島群島禁航區海事監管與航海保障研究》,推動在禁航區兩側增設虛擬航標,讓禁航信息更清晰,減少因信息模糊導致的誤闖。 各類船舶在渤海灣有序航行。周洪洋 攝 如今,這套立體防線成效顯著,2025年上半年煙臺轄區軍事禁航區實現「零穿越」。 深夜,煙臺海事局船舶交通管理中心值班室內,值班員們仍緊盯著屏幕上閃爍的船位標識。那些精準的電子圍欄,築起了安全屏障,守護著渤海灣的安寧。(完)
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