武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
8月5日電 受颱風影響區域的民眾應該做好哪些防範準備?在國家防災減災救災委員會辦公室、應急管理部5日舉行的汛期安全知識發布會上,中央氣象臺首席預報員徐珺作出解答。 徐珺介紹,防範颱風,注意一定要「防風又防雨」。首先要及時關注氣象部門滾動發布的最新颱風路徑、強度和風雨預報,其中需要重點關注風雨預報,不要只關注登陸信息;二是在防風方面,颱風中心經過區域的船隻要及時回港,加固港口設施,防止船舶走錨、擱淺和碰撞;三是面對颱風時,公眾可以提前加固臨時建築物,用木板或者鐵焊等加固門窗,同時要及時移除屋頂、陽臺的懸掛物,防止強風來的時候撞壞門窗。另外要提示,公眾可以提前準備好食物、水源、充電設備、應急設備等。在強風影響期間,民眾可以躲進相對牢固和密閉的空間,像衛生間等,防止強風把門窗刮壞的時候造成人身損害。 「對於防雨方面,大家知道颱風也是可以產生強降雨的,要防範颱風強降雨可能造成的洪澇、山洪、滑坡、泥石流等。」徐珺特別提示道,颱風的強度雖然是由風的強度來定的,但颱風產生降水的強度和颱風的強度沒有一一對應的關係,不要以為弱颱風就不會產生強降雨,比如2023年登陸華南的颱風「海葵」,就在華南地區造成了比較嚴重的洪澇,所以要關注降雨的預報。一般情況下對可能造成嚴重風雨影響的颱風,氣象部門會同時發布比較高級別的颱風和暴雨預警,這種情況下民眾一般要聽從統一安排及時撤離。 此外,徐珺表示還要防範颱風遠距離降水。這是指雖然一個地方距離颱風在千裡之外,但受颱風外圍水汽輸送和其他天氣系統的共同作用,在這個地方也產生了比較強的降雨。所以,如果關注到颱風信息,有颱風活動的時候要留意一下當地的天氣預報,提前做好防範。
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